Para la familia Nieves Nieves, el exterior, la idea del afuera, es como un mar de lava por el que pocas veces se aventuran.
El brillo del sol tiene sobre sus pieles el mismo efecto de un lanzallamas y sus ojos apenas pueden distinguir una sombra a 20 metros de distancia.
Todos padecen el síndrome Hermansky-Pudlak (HPS), una extraña clase de albinismo que produce despigmentación en varios órganos del cuerpo y que en esta esquina de Puerto Rico se presenta con una prevalencia mayor a la de ninguna otra parte del planeta.
Y debido a esto Miguel el padre, Rita la madre y Alejandro, Mayra y Reinaldo, los tres hijos -todos albinos- están como prisioneros en su propia casa. En su propia esquina.
Su refugio de ermitaños -ubicado en el municipio de Aguadilla, 90 kilómetros al oeste de San Juan de Puerto Rico- es una construcción color verde de dos pisos adornada con pocas cosas: un cuadro enorme del Sagrado Corazón de Jesús y retratos familiares.
En las camas no hay sábanas y en la sala, apenas un sofá en el que nadie se sienta.
Esa austeridad monacal tiene un sentido: la ausencia de objetos sirve para que la brisa marina pase sin problemas desde el patio sembrado de platanales y gandules hasta el balcón rodeado de palmeras.
Allí, sentado, sin camisa, escuchando al salsero Maelo Rivera en la radio, cubierto de una pelambre plateada que contrasta con las marcas oscuras que cubren la totalidad de sus manos y su cuello, Miguel Nieves Vázquez acoge el resoplido de frescura.
-Yo hace 30 años que no voy al mar- me dice-. Yo ya no quiero saber de playa ni na má’ de eso.
El Océano Atlántico está a apenas 1.500 metros desde el pasillo de su casa. Algunas veces, cuando hay suficiente silencio, se puede escuchar su bramido de ballena estrellándose contra las rocas.
Ciegos legales
El ser humano parpadea unas diez veces por minuto. Es un movimiento rápido, casi imperceptible: nos quedamos a oscuras por 400 milésimas de segundo.
En el caso de Reinaldo, el hijo menor de Miguel y Rita, es todo lo contrario: su mundo se mantiene en penumbra casi todo el tiempo y sus párpados se abren solo unas pocas veces durante un minuto para poder ver.
Esa limitación es el principio de su aislamiento. Además de lastimarle su piel rosada, el reflejo del sol no tiene ningún filtro cuando atraviesa el cristal de sus ojos: el iris es transparente como una ventana y la luz pasa directamente hacia su retina.
Es como si le apuntaran con un espejo directamente a la cara cada vez que abre los ojos.
El oftalmólogo Natalio Izquierdo Encarnación es un reputado médico puertorriqueño –y uno de los hombres más altos que he visto en mi vida.
Sentados en su consultorio en el sur de San Juan, con el modelo a escala de un ojo hecho en acrílico, explica que el proceso de despigmentación de los pacientes con HPS no solo se presenta en su piel o en su cabello, como lo vemos en las fotos de las revistas científicas, sino también en el iris y en la retina, por lo que los niveles de visión en personas como Reinaldo y su familia son muy deficientes.
"La mayoría son declarados ciegos legales" explica Izquierdo.
Un carro sin conductor
Reinaldo es un ciego legal. Y eso tiene cosas a favor y en contra.
A favor: recibe subsidios del gobierno y auxilios permanentes para algunas de sus necesidades. Le ayudan, por ejemplo, a comprarse un carro.
En contra: el carro no lo puede conducir.
En un país donde el transporte público dista de ser ejemplar -además de estar amenazado seriamente por la actual crisis económica que atraviesa la isla- casi la única manera de movilizarse es en automóvil.
"Siempre necesito que alguien conduzca", cuenta Reinaldo, dueño de un Toyota Yaris modelo 2012 que dice que pagó gracias a los auxilios del gobierno federal.
Siempre es cada semana, los viernes, para ir a recoger a su hija Génesis al municipio de Arecibo –ubicado a 52 kilómetros de Aguadilla- porque no puede viajar hasta San Juan, donde la niña vive desde que Reinaldo y su madre se separaron.
Su expareja viaja desde San Juan hasta Arecibo, donde termina la autopista, y le entrega la niña al padre. El domingo la historia se repite a la inversa.
"Cómo voy a pagar cuatro horas de chofer para ir a San Juan cada ocho días, no solo el viernes, sino el domingo cuando la tengo que devolver", me reclama Reinaldo.
"Los amigos te hacen el favor una vez, dos veces, pero cada semana tengo que buscar los chavos (centavos) para darle a alguien que vaya a Arecibo".
El resto de la semana, el carro descansa en el garaje de esta casa como un oso que duerme la siesta.
"La última vez que fui a San Juan fue hace siete años, a resolver un problema de mi hermano Alejandro", me cuenta mientras Génesis, 3 años y tan morocha ella como Reinaldo translúcido, lo abraza por el cuello, el cabello azabache sobre la piel rosada de su padre.
Efecto fundador mutante
Miguel Nieves Vázquez se casó con su prima Rita Nieves Vázquez hace 40 años porque vivía en la misma calle que la suya y porque "era como yo, albina".
Se la llevó a vivir a Nueva York, pero con los primeros vientos helados sobre el río Hudson la piel de Rita comenzó a fragmentarse y a desprenderse de sus brazos. Tuvieron que volver. Regresar a esta esquina apacible de Aguadilla, donde Rita tenía un pedazo de tierra.
Y mientras Miguel salía a inmolarse bajo el cielo del Caribe con su trabajo de albañil, ella eligió la cocina como lugar de reclusión: desde que se levanta hasta que se va a dormir a eso de la ocho de la noche, Rita, con una artritis que le corroe las manos, los pies escamosos por la hinchazón, los ojos cerrados por el albinismo, deambula entre cacerolas y cucharas de palo.
Es la encargada de decidir cómo va a utilizar las habichuelas que desgranó junto a sus nietas, con qué va a mezclar el racimo de guineos (como le dicen a los plátanos) que acaba de caer en el patio y a qué hora va a preparar los gandules (arvejas) que Miguel trae para hacer el arroz.
Albinos en Puerto Rico
Síndrome Hermansky-Pudlak (HPS)
1 de cada 2.000
habitantes en la isla son portadores del gen del albinismo. En otras regiones del mundo el porcentaje es de
- 1 de cada 17.000 y se estima que en la isla habitan
- 800 personas con HPS
Una de las razones por las que Puerto Rico tiene la prevalencia más alta de albinismo en el mundo -y en especial del HPS- es por la endogamia producto de su condición insular.
Primos segundos que se casan con primos segundos. Primos hermanos que se enamoran de primos hermanos.
"Somos una isla y hace cinco siglos familias de Holanda y España trajeron el gen. Y al no tener mucho contacto con el mundo exterior, el gen mutó en lo que hoy estamos viendo en algunos casos y que se conoce como HPS", explica Enid Rivera, doctora especializada en hematología y oncología de la Universidad de Michigan en EE.UU.
"Eso se conoce como el efecto de los fundadores", agrega Rivera, que es asesora del gobierno en el tema del albinismo y la persona designada por la Secretaría de Salud de Puerto Rico para hablar con BBC Mundo.
Uno de cada 2.000 habitantes de la isla es portador del gen del albinismo.
Además de la piel clara y la ceguera, la versión HPS trae consigo dos características inevitables: fibrosis pulmonar y hemorragias severas por escasez de plaquetas en sangre.
"Hemos conocidos de casos de mujeres con HPS que han muerto desangradas durante el ciclo menstrual", me cuenta Rivera.
O en un parto.
"Reinaldo se me vino dos meses antes. Yo casi me quedo ahí", señala Rita, quien recuerda todo y corrige a los demás cuando alteran algún registro histórico del relato de los Nieves Nieves.
Casi se queda por el sangrado incontenible del alumbramiento prematuro. La muerte al acecho constante: primero el sol, después el frío, de nuevo el sol, después los partos, después los pulmones.
Los Nieves Nieves llevan 30 años escondiéndose de la muerte.
Por eso las únicas aventuras de la familia son las de Miguel al jardín a cuidar los guineos y los 500 metros en bicicleta que recorre Reinaldo hasta su trabajo como repositor en un supermercado.
Mayra, la única hija mujer -y que vive en una casa que Miguel le construyó en el patio trasero-, solo va a la clínica en un poblado vecino a llevar a su hija enferma de bronquitis. Por decisión propia, Rita no sale nunca.
"Pa’ que uno sale pa’ afuera, para qué buscar peligro, ah ¿para qué?", resopla Miguel al regresar de su expedición por el patio.
Condena de muerte
El gobierno de Puerto Rico no sabe la cifra exacta de albinos habitan la isla. Es una realidad. Al preguntar en varias entidades públicas, la respuesta siempre fue la misma.
"No se ha hecho un conteo general", aclara Rivera.
Solo saben los que han nacido en el último año: 74 bebés. Rivera se atreve a dar una cifra aproximada basada en los estudios que ha llevado adelante: unos 800.
Estudiando los registros de defunción, la única certeza que tienen los expertos es que los albinos de la isla de lo que menos se mueren es de viejos.
En la casa de los Nieves Nieves la muerte ronda, además, en el pecho de cada de sus integrantes.
"En los últimos meses ha comenzado a faltarme el oxígeno cuando estoy en el trabajo. Cada vez que subo un estante o en las góndolas del supermercado, me quedo sin respiración", explica Reinaldo con pausa, evitando quedar en evidencia.
-Y, ¿por qué no vas al doctor?
Sonríe.
"Mi padre no alcanzó a pagar el seguro social en el tiempo que trabajó, por sus limitaciones, así que no le dan su pensión", se lamenta. "Así que yo le ayudo como puedo".
Lo que gana, junto a los auxilios del gobierno, lo usa para aportar a la manutención de su hija, pero también para el sustento de sus padres, que apenan reciben el equivalente a US$128 al mes en bonos de alimentación.
Insisto: "¿Por qué no te examina un doctor?"
No me responde, porque tal vez le tema a la respuesta.
Ivette Vázquez, la presidenta de la Fundación Hermansky-Pudlak Syndrome capítulo Puerto Rico y quien trabaja activamente con los albinos, me cuenta que se sabe que Reinaldo tiene indicios de fibrosis pulmonar.
Pero el dato exacto me lo da Yeidyly Vergner, una reconocida epidemióloga de la Universidad de Puerto Rico y que padece el HPS del tipo 3. (Por cierto, existen cinco tipos de HPS y por lo menos 14 clases de albinismo de las cuales siete se presentan en Puerto Rico.)
"El 100% de las personas que sufren de HPS tipo 1 (como la familia Nieves Nieves) desarrollan algún tipo de fibrosis pulmonar", me explica.
La fibrosis se produce porque el cuerpo del albino produce una sustancia serosa que se acumula en los pulmones y, después de un tiempo, les quita la capacidad de expansión.
En Puerto Rico eso puede ser una condena de muerte: la única cura posible es el transplante de pulmón y no hay ninguna clínica que lo practique.
Y Reinaldo tal vez lo sepa aunque nadie se lo haya confirmado.
"Yo considero que si hasta el día de hoy a mí no me ha pasado nada es capaz que el día que yo vaya a esa cita médica regrese a la casa en silla de ruedas", señala.
La escuela confusa
"Nos ponían sobrenombres, nos tiraban con leche, nos pegaban con lo que tenían en la mano, porque no nos aceptaban y no compartían con uno. Pero siempre había alguien que lo defendía a uno".
Mayra me habla de su época escolar cuando regresa del hospital.
Es temporada de lluvias, los gérmenes que han brotado de la tierra húmeda han infestado los pulmones de su hija mayor causándole una bronquitis severa.
Solo tiene unos minutos para conversar porque tiene que salir "disparada" de nuevo para el centro médico de Aguadilla.
"En el crecimiento todo fue cambiando, fluyendo, fue mejorando. No es como antes, pero todavía hay gente que cuando está al lado tuyo no tiene más remedio que quedarse, pero cuando se van uno se da cuenta que comentan".
Mayra tuvo que abandonar sus estudios y, aunque no me da un motivo claro, sospecho que se repite la historia de muchos albinos con HPS en Puerto Rico: escuelas con maestros que confundieron la ceguera con la discapacidad cognitiva.
Y a pesar de que actualmente existe una "ley de acomodo razonable" en las escuelas para estudiantes con limitaciones, los albinos que no lograron superar aquellos obstáculos en el pasado hoy se están lamentando de la ayuda que no recibieron.
Mayra no sabe leer y esa es la principal de sus angustias: el no poder ayudar a sus hijas con la tarea, con la modernidad. Con la vida.
"Ellas tres se ayudan entre ellas ". Los ojos se le llenan de lágrimas. Aguanta la respiración.
"Salieron inteligentes como el papá, al contrario de mí. Yo no tuve escuela ni tuve apoyo y lo poquito que les puedo dar, se los doy", dice y se ahoga. Ella también tiene fibrosis pulmonar.
En la tienda de la esquina de este barrio de casas separadas por solares inmensos de césped me encuentro con Ricardo Vázquez, un vecino de los Nieves Nieves, a quien le pregunto por ellos. Que si de alguna manera piensa que sus vecinos albinos son gente extraña, como ellos mismos se sienten.
"Oiga muchacho, ellos son un poco tímidos, pero no más. Son la gente más amable de esta calle. Además de que llevan viviendo ahí más que todos nosotros", responde con un vozarrón de cobre que sacude todo el negocio.
Un país que no puede ni perder
El pasado 30 de junio el gobernador de Puerto Rico, Alejandro García Padilla, le dijo al diario estadounidense The New York Times que la deuda pública de la isla, que asciende a US$73.000 millones, era "impagable".
Y que este "estado libre asociado" de Estados Unidos estaba a punto de ir a la quiebra.
Poco después, en medio de la histeria de la revelación, se conoció que había un pequeño inconveniente: según la constitución de EE.UU., ningún estado libre asociado puede declararse en bancarrota.
"Es un país al que no lo dejan ni perder", me dice la escritora puertorriqueña Ana Teresa Toro.
Esta encrucijada legal revolvió el ámbito político y social, y produjo una crisis que puso en riesgo la financiación de programas claves del gobierno en salud y educación.
"El gasto en salud es cercano a los US$3.000 millones, que es bastante dentro del presupuesto de la isla. Y está en riesgo de ser reducido severamente", explica Rivera.
Yo considero que si hasta el día de hoy a mí no me ha pasado nada es capaz que el día que yo vaya a esa cita regrese a la casa en silla de ruedas. Mis padres volvieron con bastón"
Parte de ese dinero es para la atención personalizada de los casos de albinismo alrededor de Puerto Rico. A las promesas de siempre ahora se suma la incertidumbre.
"Lo cierto es que en Puerto Rico no hay una política de Estado para atender a las personas que sufrimos de albinismo", sentencia Vergner.
"Y eso nos va a obligar a muchos a dejar el país".
La tarde se desploma sobre el Atlántico. Los primeros nubarrones de la temporada de lluvias se asoman sobre la casa de los Nieves Nieves y las niñas de la casa se preparan para dormir.
Ellas son diferentes. Ninguna de las cuatro nietas de Miguel y Rita es albina, aunque a Mayra -madre de tres- le hubiera gustado que alguna hubiera "salido como ella".
Génesis se acerca a su padre con los brazos abiertos y sus cabellos azabaches se funden otra vez sobre la piel rosada de Reinaldo.
"Tenía mucha ilusión de que mi hija fuera albina", comenta el padre orgulloso.
"Para nosotros fue una sorpresa que saliera morocha".
La jugada de la genética decide mucho más que el color de pelo de Génesis. Es un pase libre a una vida distinta a la de su familia albina. Vea vídeo aquí.-bbc.com
